Otuz yedi yaşında bayan hasta baş ağrısı, bulantı, kusma ile başvurdu. Yapılan muayenesinde sola bakışta nistagmus, papilödem bulundu. Bilgisayarlı beyin tomografisinde (BBT) kontrast tutan mural nodüllü kistik yapı görüldü. Lezyon üçüncü dördüncü ve lateral ventriküllerde akut obstrüktif hidrosefaliye neden olmakta idi. Sol suboksipital kraniyektomi ile kist drene edilip mural nodül total olarak çıkarıldı. Kitlenin histopatolojik incelenmesinde hemanjioblostom tespit edildi. İki yıl sonraki kontrolünde lezyonda nüks görülmedi. Olgumuz nedeniyle posterior fossadaki kistik lezyonların ayırıcı tanısında hemanjioblastomun dikkate alınmasını ve kistik hemanjioblastomda cerrahi tedavi prensiplerini tartışıyoruz.