Polispleni sendromu, abdominal, kardiyak, vasküler ve toraks anomalilerinin eşlik ettiği nadir konjenital anomalidir. Tanı, genellikle çocukluk döneminde kardiyak şikayetler nedeniyle yapılan radyolojik incelemeler sonucunda konulur. Bu makalede triküspit kapak yetmezliği, dekstrokardi, polispleni, genişlemiş vena azigos, pankreas corpus ve kuyruk kısmı olmayan ve vena cava inferior yokluğu olan altı yaşındaki erkek olgusu sunuldu. Sonuçta bu sendromdaki anomalilerin bilinmesi kısa pankreasın ya da dalakların kitle olarak yorumlanmasını önleyecektir.