Makroskopik incelemede kolon rezeksiyon materyali; 40 cm uzunluğunda kolon ve kolonla devam eden 2,5 cm uzunluğunda ileum ile 38 x 20 cm boyutlu mezenter yağ dokudan oluşmaktaydı. Mezenter dokuda en büyüğü 15 cm, en küçüğü 1,2 cm boyutlu gri-beyaz renkli, düzensiz sınırlı çok sayıda solid lezyon izlendi (Şekil 1). Kolon mukozasında lezyon izlenmedi. Yağ dokudan 0,2-0,8 cm çaplarında toplam 21 adet lenf nodu disseke edildi.

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 1: Mezenterdeki solid lezyonlar

Mikroskopik incelemede makroskopik olarak tanımlanan alanlarda yağ nekrozu, sklerotik sahalar, inflamatuar hücre odakları ve myofibroblastik hücre proliferasyonu izlendi (Şekil 2 ve 3). Malignite bulgusu saptanmamıştır. İmmünohistokimyasal çalışmada histiyositik hücrelerde Vimentin ve CD68 pozitif olarak saptandı (Şekil 4). Aradaki bazı myofibroblastik hücrelerde düz kas aktini (DKA) ile pozitif boyanma mevcuttu (Şekil 5). Lezyon alanlarında beta-katenin ile boyanma izlenmedi. Trikrom reaksiyonunda yağ nekrozu gösteren dokular arasındaki geniş sklerotik alanlarda fibrozis lehine boyanma gözlendi. Disseke edilen 21 adet lenf nodunun reaktif karakterde olduğu görüldü. İmmünohistokimyasal ve morfolojik bulgular eşliğinde olguya mezenterik pannikülit tanısı konuldu.

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 2: Kronik inflamasyon, myofibroblastik hücre artışı ve yağ nekrozu alanları (HEx40)

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 3: Yağ nekrozu alanları (HEx400)

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 4: Histiyositik hücrelerde CD68 pozitifliği (İHKx100)

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 5: Myofibroblastik hücrelerde düz kas aktini (DKA) pozitifliği (İHKx100)

Mezenterik pannikülit genelde erkeklerde kadınlara göre daha fazla görülmekle birlikte, 50-70 yaş arasında daha sık izlenmektedir. Çok nadir olarak çocuklarda da görülebilmektedir³.

Mezenterik pannikülit genelde asemptomatiktir¹. Semptomatik olanlarda en sık klinik bulgu karın ağrısıdır. Ayrıca iştahsızlık, halsizlik, diyare, bulantı, kusma, kilo kaybı, barsak alışkanlık değişimi ve ateş semptomlar arasında yer alabilir⁴. Fizik muayene bulgusu spesifik olmamakla birlikte karında hassasiyet ve karında elen gelen kitle tek bulgu olabilir³. Laboratuvar tetkikleri genelde normal olarak saptandığı için tanıda yardımcı olmaz. Görüntüleme yöntemlerinden ise USG ve bilgisayarlı tomografi (BT) ile değerlendirme önemlidir. BT’nin bu hastalığa spesifik bulguları oluşundan dolayı tanı koydurucu olabileceği bildirilmiştir. Genelde görülen BT bulgusu mezentere veya komşu barsak anslarına lokalize, kapsüle, çoğunlukla sola yerleşimli, heterojen kitledir⁵. BT veya manyetik rezonans görüntüleme yöntemlerinde karsinomatozis, karsinoid tümör, lenfoma, desmoid tümör ve mezenterik ödem gibi diğer mezenterik hastalıklar ayırıcı tanıya girmektedir¹. Olgumuzda gastrointestinal semptomların olmayışı, dismenore ve menoraji varlığı, hastayı kadın hastalıkları ve doğum polikliniğine yönlendirmiştir. Bu şikayetler nedeniyle hastaya pelvik USG önerilmiştir.

Makroskopik incelemede mezenterik pannikülit, mezenterde soliter ya da multifokal olabileceği gibi, lokalize ya da diffüz olabilir. Diffüz olduğunda mezenterde kalınlaşma şeklinde görülür. Özellikle diffüz tiplerde, diğer organlara invaze olmuş gibi bir görüntü oluştururcasına çevreleyebilir⁶. Olgumuzda da tümoral lezyonların üreteri sardığı görülmüştür.

Mezenterik pannikülitin kesin tanısı histopatolojik inceleme ile konulur. Esas görülen patolojik bulgular; kronik non-spesifik inflamasyon, yağ nekrozu ve fibrozistir^1-8. Fibröz doku içerisinde atipi göstermeyen seyrek myofibroblastlar yağ dokusunu infiltre eder. Bu duruma kronik inflamasyon eşlik eder. Yağ nekrozu ve bununla ilişkili köpüksü makrofajlarla birlikte lenfosit ve plazma hücreleri de izlenir⁶.

İmmünhistokimyasal çalışmada lezyondaki myofibroblastlarda DKA ile fokal pozitiflik saptanmıştır. CD117 ve beta-katenin negatiftir. CD117 negatifliği gastrointestinal stromal tümör tanısını, beta-katenin negatifliği ise mezenterik fibromatozis tanısını dışlamada yardımcıdır. Ayırıcı tanıya intraabdominal lezyonlardan mezenterik fibromatozis, inflamatuar myofibroblastik tümör, reaktif nodüler fibröz psödotümör ve idiyopatik retroperitoneal fibrozis girmektedir⁶.

Mezenterik fibromatozis makroskopik olarak beyaz, sert-yumuşak ya da miksoid yapıda olup genelde iyi sınırlıdır⁷. Mikroskopik olarak ise dens kollajenöz stroma içinde iğsi nitelikte hücreler görülür. Tipik olarak hücresellik değişken olup, bazı alanlarda yerini dens fibröz dokuya bırakır⁸. Mezenterik fibromatozis makroskopik olarak iyi sınırlı olmasına rağmen mikroskopik incelemede infiltratif olup, barsak duvarının kas tabakasına yayılır. Mezenterik pannikülit ise barsak duvarını penetre etmez⁷. Ayrıca mezenterik fibromatoziste beta-katenin ile kuvvetli nükleer boyanma izlenirken, mezenterik pannikülit beta-katenin ekprese etmemektedir⁸.

İnflamatuar myofibroblastik tümörde sıklıkla barsak duvarına yapışık, sert, beyaz düzensiz kitleler izlenir ve barsak duvarını infiltre edebilir. Histolojisinde karakteristik iğsi ya da yıldızsı şekilli, soluk nükleus ve tek küçük nükleolusa sahip fibroblastlar ve myofibroblastlar izlenir. İnflamatuar reaksiyon, baskın olarak plazma hücreleri ve lenfositlerden oluşmakta olup, bazen eozinofil ve nötrofil lökosit de içermektedir. Plazma hücre infiltrasyonu, mezenterik pannikülite göre daha belirgindir. İğsi hücreler DKA pozitif boyanırken, olguların yarısından biraz fazlasında anaplastik lenfoma kinaz (ALK) pozitifliği saptanmıştır⁶.

Reaktif nodüler fibröz psödotümör, sınırları belirgin ve sert bir lezyon olup mikroskopik olarak infiltratif özellik gösterir. Kollajenöz stroma içinde kesişen demetler halinde yıldızsı veya iğsi fibroblastik hücreler ile dağınık lenfositler bulunur. İmmünhistokimyasal çalışmada Vimentin yaygın pozitif, DKA ve bazı olgularda desmin fokal pozitif olarak izlenir⁶.

retroperitoneal fibrozis olgularında mikroskopik incelemede hyalinizasyon ile birlikte kollajen bantlar görülür. Ayrıca nadiren nötröfil lökosit içeren perivasküler eozinofillerin katıldığı karışık inflamatuar hücre infiltrasyonu izlenir. İnflamatuar myofibroblastik tümörden az oranda hücreden fakir fibromyofibroblastik iğsi hücre komponenti bulunabilir. İmmünohistokimyasal çalışmada myofibroblastik iğsi hücrelerde DKA pozitiftir. Mikroskopik bulgular mezenterik pannikülit ile benzer nitelikte olup, ayırıcı tanı klinik ile yapılmaktadır. İdiyopatik retroperitoneal fibrozisin klinik ve radyolojik bulguları tipiktir. Aort bifurkasyonunda plak benzeri lezyon oluşturur ve olguların çoğunda üreterler de tutulur⁶.

Mezenterik pannikülit tedavisi konusunda kesin bir karar bulunmamaktadır. Bazı vakalarda spontan regresyon tespit edilmiştir ve tedaviye gerek duyulmamıştır. Bazı semptomatik olgularda ise steroid tedavisi ile yanıt alınmıştır. En iyi tedavinin ne olduğu hakkında fikir birliği olmamakla birlikte, immünsüpresif ajanlar (azatioprin, siklofosfamid, metotreksat) da kullanılmaktadır. Diğer tedavi yöntemlerinde ise kolşisin, tamoksifen, oral progesteron ve talidomid yer almaktadır. İntestinal obstrüksiyon ve iskemi gibi komplikasyonlar olmadıkça cerrahi rezeksiyon tercih edilmemektedir³.

1) Psarras K, Symeonidis N, Pavlidis ET, et al. Retractile mesenteritis appearing as a sigmoid colon tumor. Tech Coloproctol 2010; 14: 69-70.

2) Popkharitov AI, Chomov GN. Mesenteric panniculitis of the sigmoid colon: a case report and review of the literature. J Med Case Rep 2007; 1: 108.

3) Rumman N, Rumman G, Sharabati B, Zagha R, Disi N. Mesenteric panniculitis in a child misdiagnosed as appendicular mass: a case report and review of literature. Springerplus 2014; 3: 73.

4) Başol N, Taş U, Ayan M, ve ark. Mezenterik pannikülit. Akademik Acil Tıp Olgu Sunumları Dergisi 2013; 4: 173-6.

5) Başol N. Mesenteric panniculitis. Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 2012; 4: 1-7.

6) Kepil N. İntraabdominal İğsi Hücreli Lezyonlar. In: Dervişoğlu S, Çev. Ed. Yumuşak Doku Tümörleri Biyopsilerinin Yorumu. 1. Baskı. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri, 2013; 91-102.

7) Kaçar S, Özin YÖ, Kılıç ZMY, Kuran S. Mezenterin benign fibröz tümörleri ve tümör benzeri lezyonları. Güncel Gastroenteroloji 2007; 11: 205-10.

8) Weiss SW, Goldblum JR. Soft Tissue Tumors. 5^th ed, Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008: 247-8.