BCS, Vena Kava İnferior (VKİ) ve/veya hepatik venlerde tromboz gelişmesidir. BCS da etiyolojiler arasında malignensiler, romatolojik hastalıklar, miyeloproliferatif hastalıklar, herediter koagülopatiler, enfeksiyonlar ve hiperöstrojenemi durumları gibi nedenler olab-lirken % 16-35’inde etiyolojik ajan saptanamamaktadır
6. Gebelik, hormonal ve anatomik değişiklikler nedeniyle tromboza eğilimin artmış olduğu normal fizyolojik bir durumdur. Kan akımında yavaşlama (venöz staz), damar duvar değişiklikleri (hipotoni, endotel hasarı), koagülan ve antikoagülan faktör düzeylerinde değişiklikler (faktör-VII, VIII, X ve vonWillebrand faktör düzeylerinde artma, protein C ve S düzeylerinde azalma) gebelik süresince tromboz riskini 5 kat arttırırken, postpartum dönemde risk daha da artmakta ve 6. haftaya kadar risk yüksekliği devam etmektedir
7-9.
Faktör-V koagulasyon ve antikoagülasyonda rol alan faktörlerden birisidir. Koagülasyon yolağında Faktör-Xa’nın kofaktörü olarak protrombinden trombin oluşumunu sağlar. Yeterli miktarda trombin üretimi gerçekleştiğinde protein C aktive olur ve Faktör-Va’nın yıkılmasını sağlar. Aktive protein C (APC) rezistansı olan hastaların %90’ında Faktör-V geninde spesifik nokta mutasyonu olduğu saptanmıştır. FVL olarak isimlendirilen bu mutasyon sonucunda 506. pozisyonda arjinin aminoasidi yerine glutamin gelir. Bu mutant FaktörVa, APC tarafından yıkılamaz ve tromboza eğilim gelişir. Otozomal dominant kalıtım gösteren heterozigot FVL mutasyonunda venöz tromboz riski 5-10 kat artarken, homozigot durumda risk 50-100 kat artar10.
Hastamızın homozigot FVL mutasyonu pozitif olması temelinde, gebelik ve postpartum dönemin protrombotik katkısı ile hepatik venlerde tromboz geliştiği rahatlıkla söylenebilir.
BCS tedavisinde antikoagülan ilaçlarla medikal tedavi, dekompresyon tedavileri (trombolitik tedavi, stentleme, anjioplasti), cerrahi porto sistemik şant, transjuguler intrahepatik porto sistemik şant (TIPS) ve ortotopik KC Tx’i yer alır. Çok basamaklı tedavi algoritması tedavide kullanılmalıdır. Girişimsel revaskülarizason veya TIPS antikoagülan tedaviden sonra uygun vakalarda yapılmalıdır. IVC obstrüksiyonunda, patch greft kullanılarak VKİ plasty tedavisi yapılabilir. KC Tx’i değişik tedavilere rağmen karaciğer yetmezliği devam ediyorsa yapılmalıdır. KC Tx uzun dönem sonuçları oldukça iyidir, 5 yıllık sürvey % 70 civarındadır11. Fulminan BCS vakalarında, TIPS yapılıp stent oklüzyonu gelişen vakalarda Heparin İnduced trombositopeni düşünülmeli ve antikor düzeyi bakılmalıdır. Böyle durumlarda heparin stoplanıp onun yerine antikoagülan ve antitrombotik etkisi olan ve günde iki kez kullanılan fondaparinux kullanılmalıdır12. Nadir görülen bir hastalık olduğundan hangi tedavinin daha üstün olduğuna dair yeterli randomize kontrollü çalışmalar mevcut değildir. Genellikle basamaklı algoritmik tedaviler önerilmektedir. Antikoagulan tedaviye rağmen fulminan seyreden vakalarda KC Tx’i önerilmektedir. TIPS için en az bir hepatik venin patent olması gerekmektedir13. Vakamızda hepatik ensefalopatinin derinleşmesi, protrombin zamanın kısa sürede belirgin uzaması ve MELD skorunun yüksek olması nedeniyle KC Tx’i kararı alındı. BCS lu hastaların % 75’inde genetik hiperkoagülopatik durum saptanabilir. KC Tx’i etiyolojik neden olan herediter trombofili durumunuda ortadan kaldırarak kür sağlayabilir. Ancak yine de KC Tx sonrasında trombofili devam edebileceğinden antikoagülasyon tedavi gereklidir14. Ancak uygun donör bulunamaması ve TIPS imkânı olmaması nedeniyle de sadece antikoagülan tedavi ile izlendi. Medikal tedavideki amaç, asitin kontrol altına alınması, trombozun ilerlemesinin durdurulması veya yavaşlatılması ve karaciğer rezervlerinin korunmasıdır. Bu amaçla antikoagülasyon tedavisi önerilir. Optimal antikoagülasyon tedavisinin tipi ve süresi tam olarak bilinmemektedir. Birçok merkez başlangıçta heparin ile tedaviye başlamakta daha sonra warfarine geçilmekte ve INR nin 2-3 arasında tutulmasını önermektedir15. Son zamanlarda BCS hybrid tedaviler yani endovasküler girişimler ile mesokaval şant ameliyatların daha iyi sonuç verdiğini bildirmişlerdir12.
BCS asemptomatik olabileceği gibi akut ve fulminan bir seyir de gösterebilir ve KC Tx’i gerekebilir. Trombofiliye eğilimli kalıtsal veya edinsel risk faktörü olan bireylerde gelişen asit, karın ağrısı ve hepatomegali varlığında BCS olası tanılar arasında yer almalıdır. Gebeliğin tromboza eğilimi arttırdığı bilinmekle birlikte, postpartum erken dönemlerde tromboz riskinin daha da artmış olduğu bilinmelidir.
)
)