Schwannom’ ların yaklaşık %25-45'i baş ve boyun bölgesinde görülür. Bunlar kranial sinirleri, herhangi bir periferik siniri veya otonomik sinirleri etkileyebilir. Kraniyal sinirlerden özellikle XII, X, IX, V. sinirleri ve bunların servikal kökleri etkilenmektedirler
9.
Schwannomalar sıklıkla 30-60’lı yaşlarda görülmekle beraber cinsiyet dominansı konusunda yayınlar arasında çelişkiler bulunmaktadır 10,11. Olgumuz literatür ile uyumlu olarak 50 yaşında idi ve cinsiyeti kadındı.
Tümör uzun bir süre herhangi bir semptom vermeyebilir 9,12 . En sık yavaş büyüyen kitle şeklinde semptom verirler. Ağrı veya nörolojik bulgular nadirdir 9,13. Ağrı ve nörolojik semptomun olduğu vakalarda malignansi ihtimali düşünülmelidir 9. Schwannomaların malingnite ihtimali %8-10 civarıdır 14.
Schwannoma’lar sıklıkla ağrının eşlik etmediği şişlik olarak semptom verirler. Ancak büyük boyutlara erişen vakalarda bazen çevre anatomik yapılara bası sonucunda kraniyal sinir paralizileri, ses kısıklığı, yabancı cisim hissi, öksürük, Horner sendromu, işitme kaybı ve disfaji gibi semptomlara yol açabilirler 15,16. Olgumuzda da disfaji ve boğazda takılma hissi mevcuttu ancak ağrı yoktu. Herhangi bir parestezi ve kraniyal sinir fonksiyon bozukluğu yoktu.
Preoperatif tanıda ve cerrahi tedavinin planlanmasında MRG ideal bir görüntüleme yöntemidir. T1 ve T2 sekanslarda yüksek sinyal yoğunluğu göze çarpmaktadır ve schwannomalarda paragangliomlardaki gibi vasküler akım izlenmemektedir. Bilgisayarlı tomografi (BT) ise lezyonun çevredeki anatomik yapılarla ilişkisini göstermesi açısından önemlidir 17. Olgumuzda yapılan MRG’de solda retrofarengeal mukozal alanda 19x15x29 mm boyutunda T1A kesitlerde hipointens, T2A kesitlerde heterojen- hiperintens, hafif orta derecede kontrast tutan solid kitle lezyonu (nörofibrom?, paragangliom?) mevcuttu.
Schwannomanın tanısında İİAB faydalı olabilmekle birlikte her zaman kesin sonuç veremeyebilir. Literatürde bazı yayınlarda tanıda İİAB’nin herhangi bir faydasının olmadığı da bildirilmiştir 18. Bazı yayınlarda ise, İİAB’nin radyolojik bulgularla beraber değerlendirildiğinde teşhiste yararlı bilgiler verdiği bildirilmektedir 19. Bizim olgumuzda İİAB sonucu benign sitoloji olarak raporlanmıştı.
Ayrıcı tanıda tükrük bezi adenomları, bu bölgede abse formasyonu oluşturan enfeksiyoz hastalıklar, nodal metastazlar ve lenfoma düşünülmelidir 20.
Schwannom makroskopik olarak düzgün sınırlı, elastik kıvamlı, oval-yuvarlak şekilli, sarımsı griten renkli solid kitleler olarak görülür. Büyük boyutlara ulaşan kitlelerde kistik değişikliklere ve kanama alanlarına rastlanabilir. Bizim olgumuzda da postoperatif makroskopik incelemede kitlenin düzgün sınırlı, elastik kıvamlı, oval şekilli, sarımtrak renkte olduğu görüldü. Mikroskopik olarak kapsüllü şekilde izlenip, Antoni A ve Antoni B olarak adlandırılan bifazik paterne sahiptir. Antoni A alanları sitoplazmik sınırları düzensiz, çoğunlukla bükülmüş nükleuslu kompakt, iğsi hücrelerden meydana gelir. Antoni A alanları kısa bantlar, birbirini çaprazlayan lifler şeklinde olabilir. Amorf yapıda, hücreden fakir alanları çevreleyen palizad dizilimi gösteren iğsi şekilli schwann hücrelerinin oluşturduğu yapı Verocay cisimcikleri olarak adlandırılır. Antoni B alanları hücreden fakirdir. Arada histiyositler ve hyalinize ince duvarlı kan damarları görülebilir. Minimal nükleer pleomorfizm bulunabilir ancak mitoz görülmez. İmmunohistokimyasal boyamada S100 ve vimentin pozitiftir. CD68 ve GFAP ile schwann hücrelerinde pozitif boyanma görülmektedir. Keratin (AE1 antikoru) sıklıkla pozitiftir 21,22. Bizim olgumuzda S100 pozitif ancak keratin negatif olarak raporlandı.
Tedavide genel görüş tümörün köken aldığı sinirin olabildiğince korunarak kapsülüyle birlikte en blok rezeke edilmesidir 23. Rezeksiyon ulaşılması mümkün yerlerde klasik olarak yapılabileceği gibi ulaşması zor alanlarda son zamanlarda tanımlanan robotik destekli transoral cerrahi şeklinde de yapılabilmektedir 24. Olgumuzda retrofarengeal kitle transoral yolla en blok rezeke edildi ve defektif alan primer onarıldı. Ameliyat sonrası birinci yılda yapılan son kontrol muayenesinde herhangi bir nüks veya fonksiyonel bir defisit izlenmedi.
Sonuç olarak retrofarengeal bölge kitlelerinin ayırıcı tanısında Schwannoma da düşünülmelidir.
)
)
)
)
)
)
)