Behçet Hastalığında nörolojik tutulum ilk olarak 1941 yılında tanımlanmış, ilk otopsi olgusu 1944 yılında bildirilmiştir ⁶. Nöro-Behçette, nörolojik komplikasyonların prevelansı %3-10 arasında değişmekte ve SSS tutulumu Türkiye’de BH’lı olguların %.2-7.3’ünde görülmektedir ^4,5. BH’da nörolojik tutulum, sistemik bulguların ortaya çıkmasından ortalama 5 yıl sonra ortaya çıkar, erkeklerde kadınlardan 3-4 kat daha sık görülür ⁷. Bizim olgumuz daha önce Nöro-Behçet atağı geçirmemişti ve BH tanısı konduktan 7 yıl sonra Nöro-Behçet atağı görüldü.

Nöro-Behçet hastalığı tanısı için, başta BH tanısı olması, ayrıca var olan nörolojik semptomların başka bilinen bir sistemik veya nörolojik hastalıkla açıklanamaması ve bunlara pozitif nörolojik muayene, Nöro-Behçet düşündürecek MR veya Nöro-Behçet ile uyumlu BOS incelemelerinden en az birinin eşlik etmesi gerekmektedir (8). Olgumuzda pozitif nörolojik muayene bulgularına Nöro-Behçet lehine MR bulguları eşlik etmekteydi.

Baş ağrısı Nöro-Behçet’te en sık görülen nörolojik yakınmadır ⁹. Hastalığın akut ataklarında ateş sıktır. Sedimentasyon artışı, anemi ve hafif bir lökositoz ateşe eşlik edebilir. Laboratuvar incelemeleri, nöroradyolojik ve elektroensefalografik bulgular özgül olmadığı için tanıda çok yardımcı değildir. BOS basıncı normal veya hafifçe artmış ve BOS’ta pleositoz görülebilir. BOS’da lenfosit ya da nötrofil hakimiyeti olabilir, protein hafif artmış, fakat normal glikoz değerleri görülür ¹⁰. Olgumuzda klinik belirti ve bulgu olarak baş ağrısı, ateş, fasial paralizi, idrar çıkaramama, bacaklarda kuvvet kaybı, laboratuvarında ise lökositoz, ESH, CRP yüksekliği mevcuttu. BOS bulgularında ise BOS hücre artışı, protein yüksekliği ve glukoz düşüklüğü mevcuttu.

Nörolojik tutulum 3 sınıfta gruplandırılmıştır. Birincisi okuler motor sinir disfonksiyonu, nistagmus, ataksi gibi semptomlarla giden beyin sapı tutulumudur. İkincisi spinal kord ve hemisferlere ait değişken bulgularla giden menenjit ve meningomiyelittir. Üçüncüsü ise fokal nörolojik bulgular olmadan ortaya çıkan meningoensefalit tablosudur ¹¹. Kidd ve arkadaşlarının ² yapmış oldukları çalışmada menenjit sıklığı %8 olarak bulunmuştur. Olgumuzda ilk olarak nörolojik bulguların olmadığı bakteriyel menenjite benzeyen bir tablo, daha sonra motor disfonksiyonlar, spinal kord ve hemisferlerde değişikliklerle seyreden menenjit tablosu görüldü.

Nörolojik tutulumu olan hastaların %5’inde miksiyon semptomlarının gözlendiği bildirilmiştir. Çetinel ve arkadaşları ¹² mesane tutulumunun Nöro-Behçet tanısından 1-10 yıl sonra belirginleştiğini belirtmiş ve mesane tutulumunun yaklaşık insidansını %0,07 olarak bildirmişlerdir. Olgumuzda da Nöro-Behçet atağı geliştiğinde globe vesikale tablosu görüldü.

Kraniyal MR’da akut dönemde görülen, ilerleyen dönemde kaybolan veya küçük rezidü olarak kalan, perilezyonal ödemin eşlik ettiği lezyonlar arteryel alandan ziyade venöz infarktlarla uyumludur ¹³. Sıklıkla küçük odaklar şeklinde görülen parankimal lezyonların büyük çoğunluğu beyaz cevherde (%70), beyin sapında (%60), talamus ve bazal gangliyonlarda (%40) görülür. Beyin sapındaki lezyonlar izole olabilir ve sıklıkla ponstadır ¹⁴. Olgumuzda Kraniyal MR’da bilateral parietal, frontal bölgede subkortikal alan, korpus kallozum ve bilateral kortikospinal alanda sinyal artışları mevcuttu.

Behçet Hastalığında spinal kord etkilenmesi enderdir. Nöro-Behçet Hastalığı ile ilgili olarak yapılan klinik çalışmalarda spinal kord etkilenme prevalansı %10 ile %18 iken otopsi serilerinde bu prevalans %28 dolayındadır ve spinal kord tutulumu daha çok servikal ve torakal bölgelerdedir ¹⁵. Olgumuzda Nöro-Behçet lehine torakal MR’da spinal kordda sinyal artışları ayrıca servikal MR’da C2-7 vertebra korpusları düzeyinde spinal kordda hafif ekspansiyon sinyal artışları görüldü.