Plevranın soliter fibröz tümörü genellikle viseral plevradan kaynaklanan ve oldukça nadir görülen bir tümördür. İnsidansı 2.8/100.000 olarak bildirilmiştir. Daha önceleri bu tümörler mezotelyomanın bir formu olarak değerlendirilmiş ve lokalize mezotelyoma, lokalize fibröz mezotelyoma, soliter fibröz mezotelyoma, fibröz mezotelyoma gibi isimler kullanılmıştır
1. Ancak günümüzde elektron mikroskopisi ve immunhistokimyasal çalışmalar, bu tümörlerin submezotelyal mezenkimal dokudan kaynaklandığı ortaya konulmuştur. Ayrıca asbest maruziyetinin olmaması ve prognoz olarak malign plevral mezotelyomadan daha iyi olması nedeniyle bu tümörler için "Solitary (Localized) Fibrous Tumor of The Pleura" terimi de kullanılmaktadır
3. SFTP lerin %80 i viseral plevradan bir pedikül ile kaynak almakta ve genellikle benign karakterde olmaktadır. Ancak parietal plevra, diyafragma, göğüs duvarı, mediasten, fissür gibi yerlerden de çıkabilmektedir. Bizim çalışmamızda 5 vakada tümör viseral plevradan bir pedikül ile çıkmakta, diğerinde ise parietal plevradan kaynak almaktaydı.
Klinik olarak hastaların yarısı asemptomatik olmakta ve diğer nedenlerle çekilen akciğer grafilerinde tesadüfen saptanmaktadır. Tümörün büyüklüğü ve lokalizasyonuna bağlı olarak nefes darlığı, göğüs ağrısı, öksürük gibi semptomlara neden olmaktadır. Hastaların %4 ila 25 inde ise hipertrofik osteoartropati ve hipoglisemi saptanabilir 5,6. Bu çalışmada, 5 hastada çeşitli semptomlar mevcut iken bir hasta ise diğer nedenlerle çekilen akciğer grafisinde tesadüfen saptanmıştır (Tablo 1). Bir hastamızda da hipertrofik osteoartropati mevcuttu.
SFTP genellikle göğüs grafisinde genellikle iyi sınırlı, homojen ve yuvarlak kitle olarak görülür. Nadir olarak plevral efüzyon da saptanabilir. Tümör büyüklüğü 1 ile 37 cm arasında olabilir. Bizim çalışmamızda tümör çapı 6 ile 24 cm arasında idi (Tablo 2). Torakotomi esnasında görülen plevral efüzyonda ise malign hücre saptanmamıştı.
SFTP’lerin yaklaşık %10 ile 30 malign karakterde olabilir. Malign SFTP’ ler genellikle 10 cm’den büyük, sesil ve parietal plevra, diyafragma veya mediastenden çıkmaktadır. De Perrot ve arkadaşları yaptıkları çalışmada 10 cm’den büyük tümörlerin benign olabileceği gibi bazı malign tümörlerinde çapının 10 cm’ den küçük olduğu rapor edilmiş ve tümör büyüklüğünün tek başına malignite kriteri olmadığını bildirmişlerdir 1. Bizim çalışmamızda ise dört hastada tümör çapı 10 cm’den büyük olmasına rağmen malignite bulgusu saptanmamıştır.
SFTP’lerin tanısında toraks tomografisi eşliğinde ince iğne aspirasyonu kullanılmakta ancak tanı için genellikle yeterli olmamaktadır. Literatürde bu tümörlerin tanı ve tedavisinde video-yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS) ile başarılı sonuçlar bildiren çalışmalar mevcuttur. Ancak VATS 5 cm’den küçük, pediküllü, benign SFTP’ lerde önerilmektedir. VATS ayrıca torakotomi öncesi rezeksiyon sınırlarının belirlenmesinde ve özellikle mediastenden kaynaklanan SFTP’ lerde diğer tümörlerle ayrıcı tanının yapılmasında oldukça yararlıdır 5,7,8. Çalışmamızda bir hastaya torakotomi öncesi VATS yapılarak rezeksiyon öncesi tanı elde edilmiştir.
Prognozu etkileyen en önemli faktör komplet cerrahi rezeksiyondur. Hem benign hem de malign SFTP’ lerde total eksizyon en uygun tedavi seçeneğidir 9. Benign SFTP’ lerde tümörün rezeksiyonu tam kür sağlamaktadır 1,6,10,11. Magdeleinat ve arkadaşları 60 olguda yaptıkları çalışmalarında ortalama 80 aylık takip süresinde benign tümörlerde rekürrens saptamamış, malign SFTP’li 21 hastadan ikisinde lokal rekürrens saptadıklarını rapor etmişlerdir 6. Benign, saplı SFTP’ lerde tümörün rezeksiyonu yeterli olmaktadır. Parietal plevradan kaynaklanan tümörlerde ise ekstraplevral rezeksiyon önerilmektedir. Sesil-malign tümörlerde ise komplet rezeksiyon için daha agresif cerrahi gerekmektedir. Çalışmamızda 5 hastada tümör bir sap ile viseral plevradan kaynaklanmaktaydı. Bu tümörlerde stapler yardımı ile parankime wedge rezeksiyon yapılarak tümör eksize edilmiştir. Parietal plevradan kaynaklanan bir olguda ise (No.6) ekstraplevral tümör rezeksiyonu yapılmıştır. Tüm hastalarımızda komplet rezeksiyon (R0) elde edilmiştir.
Çalışmamızda dev boyutta tümörü olan iki hasta mevcuttu (No.5 ve 6). Bir olguda kitle sorunsuz eksize edilirken, diğer vakada (No.5) kitlenin komşu dokulardan diseksiyonu sırasında, tümörün vasküler yapılarından yaklaşık 500cc hemoraji oldu. Bu nedenle dev boyuttaki tümörlü olgularda operasyon öncesinde anjiografi ve/veya arter embolizasyonunun yararlı olabileceğini düşünmekteyiz 12,13
Sonuç olarak, cerrahi rezeksiyon hem benign hem de malign soliter fibröz tümörlerin tedavisinde en iyi seçenektir. Benign tümörlerde kür sağlamaktadır. Özellikle 10’cm den büyük, parietal plevra, diyafragmatik yüz yada mediastenden kaynaklanan tümörlerde, rekürrens ve malign transformasyon riski nedeniyle uzun süre takip altında tutulmalıdır.
)
)
)
)