DM çok büyük ihtimalle split notokord’un bir sonucu olarak gelişir. Embriyolojik olarak notokordu oluşturan hücreler, Hensen nodundan göçleri sırasında primitif endoderm ve ektoderm arasında adezyon gibi bir engelle karşılaşırlarsa, bir tarafta engel alanının lateralinden veya engel alanının her iki tarafından göç etmek zorunda kalırlar. Bu sapmanın sonucu olarak notokord ya bir çentik veya santral bir yarık şeklinde gelişir
3,4. SKM’ları, bir çok vakada skolyoz, tam veya yarıvertrebra, intersegmental füzyon veya spina bifida gibi kemik anomalileri ile ilişkili konjenital gelişimsel anomalilerdir
5. Sıklıkla görülen diğer anomaliler ise düşük seviyeli konuş, tethered kord, chiari malformasyonu ve hidromyelia’dır
6,7. Ailesel olarak görülen birkaç DM olgusu da bildirilmiştir. Bu olguların X’e bağlı dominant geçiş gösterdiği ifade edilmiştir
8.
DM’nın semptom ve bulguları hayatın herhangi bir döneminde görülebilmekle beraber sıklıkla çocukluk döneminde kendilerini belli ederler 1,5,9. Olgumuzda olduğu gibi DM genellikle kadınlarda daha sık görülmekle beraber erkeklerde tespit edilen DM olgusuda bildirilmiştir 1,3,9,10.
DM hastalarında cilt lekesi gibi saç yumağı (hipertrikozis), nevus, lipomalar, yanakta çukurlar ve olguların yarısından daha çoğunda omurgada çok sayıda hemanjiomlar bulunabilir. Etkilenen hastaların yarısı özellikle clubfoot gibi ayağın ortopedik problemleriyle kendilerini belli ederler 11. DM konjenital skolyozların yaklaşık %5’inden sorumludur 3. Yapılan retrospektiv bir çalışmada 47 hastanın 8’inde DM ve bunların 3 tanesinde skolyoz tespit edilmiştir 11. Olgumuzun radyolojik bulgularında sola bakan skolyoz mevcuttu. Bu durum literatür bilgileri ile uyumluydu. Nörolojik semptomlar nonspesifiktir ve tethetered kordun diğer sebeblerinden ayırt edilemezler 3.
DM; MS’nin sıklıkla lomber veya alt torakal bölgede (T9 – S1 arası) kemik veya fibröz septum ile saggital yönde ikiye ayrılmasıdır 12. Her iki MS genellikle distalde birleşerek sonlanır. Kemik septumun rezeksiyonu için cerrahi teknikler farklı olup, bu nedenle preoperatif doğru sınıflama önemlidir 5. Günümüzde SKM’nin temel olarak farklı iki yeni tip sınıflaması yapılmıştır 5,13. Tip I SKM spinal kordun her iki parçası iki ayrı dural kese içerisinde yer alır ve aralarında kemik septum bulunur. Tip II SKM; rijid olmayan fibröz bir septum ile ayrılan ve tek bir dural tüp içinde bulunan gerçek bir çift kord’dan oluşmaktadır. DM olgularına sıklıkla hemivertebra, kelebek vertebra ve blok vertebra gibi vertebra korpuslarının segmentasyon anomalileri eşlik etmektedir 13. Olgumuzda ise literatürde nadir vurgulanan L5 vertebra sağ pedinkülünde kemik defekti eşlik etmektedir. Bu sınıflamaya göre olgumuzun görüntüleme bulguları tip II SKM’ye uymaktadır.
MS’i ikiye ayıran septumun seviyesi değişebilir, fakat sıklıkla lomber bölgede görülür. Üst torasik ve servikal septumlar nadirdir 3,12. Ancak servical bölgede görülen DM olgularıda bildirilmiştir 12,14,15. Olgumuzda septum seviyesi lomber bölgede olması literatür bulgularıyla uyum göstermektedir.
MRG genellikle MS için başlıca kullanılan görüntüleme metodu olmasına rağmen, direkt grafiler ve özellikle konvansiyonel BT, SKM’larının doğru sınıflandırılması için yeterli bilgiyi sağlar 13,16.
MRG’de ayrık kordlar arasında bulunabilecek fibröz veya kemik septumlar en iyi aksiyal planda alınan T2 ağırlıklı sekansta değerlendirilir. Bunun nedeni T1 ağırlıklı sekansta hem BOS’un ve hemde fibröz veya kemik septumun hipointens izlenmesidir. Septumun değerlendirilmesinde myelografik etkisi daha fazla olan gradyent eko (GRE) sekansından faydalanılabilir. GRE sekansı hem hızlıdır, hem de spin eko (SE) sekansına göre myelografik etkisi daha fazladır. Ayrıca kalsiyum içeren lezyonların tanısında “magnetic susceptibility” artefaktından faydalanılmaktadır. Hava-su veya trabeküler kemik-yağ ara yüzeyinin neden olduğu doku “magnetic susceptibility” farklılığı magnetik alan inhomojenitesine ve sonuç olarak azalmış T2 sinyaline yol açar 13.
Sonuç olarak; cerrahi tedavinin esas olması nedeniyle DM’nin erken tanı konulması önemlidir. Direkt grafiler, BT DM’nin doğru tanısını koymada yeterli bilgiyi sağlamalarına rağmen, sıklıkla rotator komponentin iştirak ettiği ciddi skolyozlu hastalarda zor olabilir. Bu nedenle multiplanar görüntüleme özelliği olan MRG ve üç boyutlu volümetrik teknikler kullanılmalıdır. MRG öncesinde bu hastalarda kullanılan myelografi ve BT-myleografi hem detaylı görüntü sağlayamadıklarından, hem de invazif yöntemler olmaları nedeniyle günümüzde nadiren kullanılmaktadırlar 13.