Biliyer kistadenom, yavaş büyüyen nadir bir tümördür.
Karaciğerin biliyer duktus kökenli kistik lezyonlarının
%5’ini oluşturur
4. İlk kez Edmondson tarafından
‘kolumnar epitel ile döşeli, altta yoğun sellüler (overe
benzer) stromaya sahip, multiloküler kistik lezyon’
olarak tanımlanmıştır
5. Olguların büyük çoğunluğu
orta yaşlı kadınlardır. Overe benzer tipik stroma erkek
hastalarda görülmemekte, yalnızca kadın hastalarda
bulunmaktadır
6. Hastaların ortalama yaşı 52 olup en
sık hastaneye başvurma nedeni karın ağrısıdır. Ortalama
tümör boyut 8,3 cm’dir Olgumuzun yaşı ve kitlenin
boyutu literatür ortalamasına göre düşüktü. Bunun
nedeni yavaş büyüyen bu tümörün olgumuzda erken
semptom vermesi olabilir. Olgumuzda olduğu gibi
tümör karaciğerin sağ lobunda daha sık görülür
7.
Bu tümörlerin etyolojik özellikler net olarak ortaya
konulamamıştır. Olguların hemen tümünün kadın
olması göz önüne alındığında overe benzer stromal
özellikler tesadüf değildir. Edmondson, bu tümörlerin
embriyonik safra kanallarının ektopik kalıntılarından
geliştiğini ileri sürerken5, embriyonel dönemde göç
ve birleşme defekti sonucu geliştiği8 veya kökeninin
ektopik over dokusu olduğu yönde görüşler de mevcuttur9. Ancak karaciğer embriyonel over kalıntısı için
uzak bir bölgedir. İmmünohistokimyasal ve elektron
mikroskopik çalışmalarda, stromal hücrelerde
fibroblastik, düz kas, adipöz doku ve kapiller yapılar
yönünde diferansiasyonlar görülebilmektedir. Bazı
stromal hücreler ise andiferansiye karakter taşımaktadır9. Biliyer kistadenomda ve over stromasında görülebilen
bu ortak diferansiasyonların nedeni her iki
stromanın da primitif mezenkimal karakterde olmasıdır10. Safra kanallarını oluşturan ön barsağın distal
kısmı ile hepatik divertikülün kaudal parçasının birleşme
defekti ile ortaya kistik yapıların bu lezyonların
gelişmesine neden olduğunu düşünülmektedir. Yüksek
östrojen etkisi ile over stromasında oluşan
proliferasyona benzer bir proliferasyonun biliyer
kistadenom stromasında da görülebileceği ve bunun
karakteristik yoğun sellüler stromayı oluşturduğu,
bunun lezyonların kadınlarda görülmesinin nedeni
olduğu ileri sürülmektedir11.
Kistadenom, genellikle intrahepatik yerleşimlidir.
Ekstrahepatik lezyonlar da bildirilmiştir12.
İmmünohistokimyasal olarak epitelde sitokeratin, CEA
ile yaygın, kromogranin ve lizozim ile fokal pozitiflik
görülürken stromada vimentin, aktin, desmin ve tip IV kollagen pozitiftir9. Olgumuzda da epitelde
sitokeratin, EMA ve CEA ile boyanma gözlenmiş,
stromada ise vimentin ve aktin ile yaygın, tip IV
kollagen ile fokal boyanma saptanmıştır. Kromogranin
ve sinaptofizin ile boyanma olmamıştır.
Biliyer kistadenomun, mezenkimal hamartom,
teratom, basit kist ve özellikle biliyer kistadenokarsinomdan
histopatolojik ayırıcı tanısı yapılmalıdır.
Mezenkimal hamartoma infantlarda ve çocuklarda
görülmekte olup kistik yapılar, primitif mezenkim
içerisinde sıvı birikimi şeklindedir. Safra kanalı
komponenti ise belirgin dallanma paterni gösterir ve
arada hepatosellüler elemanlar izlenir. Teratomdan
ayırıcı tanısında üç farklı germ yaprağına ait elemanların
görülmesi önemlidir. Basit kistin ise mezenkimal
stroma ve kapsül içermemesi ayırıcı tanıda yardımcıdır.
Biliyer kistadenokarsinom ile histopatolojik ayrımında
esas malignite kriteri stromal invazyondur. Yine
ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken müsinöz kistik
neoplazm (over, pankreas, appendiks) metastazında ise
klinik özellikler önem kazanır6.
Biliyer kistadenom epitelinde nükleer irileşme ve
hiperkromazi, sıralanma artışı ve polarite kaybı ile
karakterli displazi görülebilir6,9. Biliyer
kistadenokarsinom da biliyer kistadenom zemininden
gelişmektedir9,13. Buna göre biliyer kistadenom
ortalama 45 yaş, karsinom ise ortalama 59 yaşta görülmekte
ve karsinom olgularının çoğunda biliyer
kistadenom alanları da izlenebilmektedir. Aradaki 14
yıllık zamanda malign transformasyon ortaya çıkmaktadır9. Bir çalışmada 52 biliyer kistadenom olgusunun
7’sinde, 18 kistadenokarsinoma olgusunun
10’unda epitelyal atipi görülmüştür9. Biliyer
kistadenom daha çok kadınlarda görülmesine rağmen
kistadenokarsinomlarda kadın erkek oranı eşittir.
Epitelyal atipinin izlendiği, stromal invazyonun saptanmadığı
olgularda “borderline tümör” teriminin
kullanılması önerisi genel kabul görmemiştir13.
Olgumuzun yaşı literatür ortalamasına göre düşüktü.
Daha da epitelde displazi görülmedi. İki yıllık takiplerinde
de rekürrens bulgusu yoktu.
Sonuç olarak, biliyer kistadenomlar histopatogenezi
net olarak ortaya konulamamış nadir tümörledir.
Klinik ve radyolojik olarak malignite ile karışabilen,
dikkatli histopatolojik ayırıcı tanı yapılması gereken,
tedavide total eksize edilmezse yüksek oranda
tekrarlayan tümörlerdir.
)
)
)
)
)
)