[ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]
Fırat Tıp Dergisi
2014, Cilt 19, Sayı 3, Sayfa(lar) 162-163
[ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
Kutis Marmorata Telenjektatika Konjenita: Bir Olgu Sunumu
Ömer Faruk ELMAS, Okan KIZILYEL, Mahmut Sami METİN, Ali KARAKUZU, Şule BİLİCİ
Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Erzurum, Türkiye
Anahtar Kelimeler: Atrofi, Kutis, Marmorata, Flebektazi, Atrophy, Cutis, Marmorata, Phlebectasia
Özet
Kutis marmorata telenjektatika konjenita, telenjektazi, flebektazi, deride atrofi ve ülserasyon görülebilen nadir konjenital bir hastalıktır. Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte multifaktöriyel olduğu düşünülmektedir. Vakaların %50'sinin üzerinde ilişkili anomaliler mevcuttur. Olgumuz sağ alt ekstremitede flebektazileri ve sırt bölgesinde atrofinin eşlik ettiği kutis marmoratus lezyonları olan 17 yaşında erkek hastaydı. Hastada nörolojik sistem ve göz tutulumu yoktu. Rutin laboratuvar ve radyolojik tetkiklerinde anormallik yoktu. Kutis marmorata telenjektatika konjenita tanısı konuldu. Eşlik eden anormalisi ve subjektif yakınması olmayan hastada tedaviye gerek görülmedi. Kutis marmorata telenjektatika konjenita nadir görülen bir hastalık olduğu ve hastamız 17 yaşına kadar tanı almadığı için bu olguyu sunmaya karar verdik.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Giriş
    Kutis marmorata telenjektatika konjenita (KMTK) ilk olarak 1922'de Hollandalı bir pediatrist olan Von Lohuizen tarafından tanımlanmıştır1. Bu tarihten itibaren literatürde 300'ün üzerinde olgu rapor edilmiştir2. Persistan kutis marmorata, telenjektazi ve flebektazi ile seyreden, etkilenen deride atrofi ve ülserasyon görülebilen nadir konjenital bir hastalıktır. KMTK'lı olguların yaklaşık olarak %50'sinde eşlik eden konjenital anomaliler bulunmaktadır. Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte multifaktöriyel olduğu düşünülmektedir3. KMTK'nın nadir görülmesi ve vakamızın geç tanı alması nedeniyle bu olguyu sunmayı uygun gördük.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Olgu Sunusu
    Olgumuz sağ alt ekstremitede flebektazileri ve sırt bölgesinde atrofinin eşlik ettiği kutis marmoratus lezyonları olan 17 yaşında erkek hastaydı. Hastanın lezyonları doğumdan itibaren varmış. Herhangi sübjektif yakınması yoktu. Fizik muayenesinde sağ alt ekstremitede flebektazi gösteren vasküler yapılar, yer yer atrofik alanlar ve retiküler paternde kırmızı-morumsu lezyonlar ve gövde arka yüzde retiküler paternde mor-kırmızı renkte maküller, atrofik alanlar ve yer yer telenjektatik lezyonlar mevcuttu (Resim 1, 2). Hastada eşlik eden anormali yoktu. Rutin laboratuvar ve radyolojik tetkiklerinde anormallik yoktu. Kutis marmorata telenjektatika konjenita tanısı konuldu. Eşlik eden anormalisi ve sübjektif yakınması olmayan hastada tedaviye gerek görülmedi.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 1: Gövde arka yüzde retiküler paternde mor-kırmızı renkte maküller, atrofik alanlar ve yer yer telenjektatik lezyonlar.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 2: Sağ alt ekstremitede flebektazi gösteren vasküler yapılar, yer yer atrofik alanlar ve retiküler paternde kırmızı-morumsu lezyonlar.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Tartışma
    Kutis marmorata telenjektatika konjenita (KMTK) nadir görülen kutanöz bir hastalıktır. Genellikle doğumda görülür. Fakat 3 aydan 2 yaşına kadar da görülebilir1. Bizim olgumuzda hasta, lezyonların doğumdan itibaren var olduğunu ifade ediyordu. Vakaların %50'sinin üzerinde ilişkili anomaliler mevcuttur3. Literatürde alt ekstremite hipoplazisi4, bilateral konjenital glokomu5, konjenital retina dekolmanı6, makrosefali7, Sturge Weber sendromu8 gibi konjenital anomalilere eşlik eden KMTK olguları mevcuttur. Bizim olgumuzda eşlik eden herhangi bir konjenital anomali yoktu. Hastalığın etiyopatogenezi açık değildir ve neden multifaktöriyel olabilir1. Teratojenler etiyolojide suçlanmıştır9. Birçok vaka serisinde, hastalığın kadınlarda daha sık görüldüğü ortaya çıkmıştır. Bazı çalışmalarda ise kadın ve erkeklerde eşit sıklıkta görüldüğü ileri sürülmüştür. Bizim vakamız erkekti ve lezyonlar jeneralize bir dağılım gösteriyordu. Hastalığın tanısı klinik olarak konur ve histopatoloji tanıda çok yardımcı değildir. Histolojik olarak dermiste kapiller ve venüllerde genişleme görülür. Olgumuzda tanı klinik olarak konuldu. Hastalık kendini sınırlar. Hastalığa anomaliler eşlik etmiyorsa tedavi gerekmeyebilir. Hastalığın prognozu iyidir ve özellikle yaşamın ilk 2 yılında lezyonlarda iyileşme görülür1. Olgumuzda lezyonlarda herhangi bir gerileme görülmemişti. Hastada eşlik eden herhangi bir anomali bulunmadığından tedavi verilmedi.

    Sonuç olarak, kutis marmorata telenjektatika konjenita nadir görülen ve kendini sınırlayan bir hastalıktır. Prognozu eşlik eden anomaliler belirler ve hastaların ilişkili olabilecek malformasyonlar açısından tetkik ve tedavi edilmesi gerekir.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Kaynaklar

    1) Chatterjee R, Dey S. Cutis marmorata telangiectatica congenita with skin ulcerations in a new born, Indian J Dermatol 2009; 54: 375-7.

    2) Flach E, Kellermayer R, Ertl T, Vida G, Sarkany I, Funke S, Gyarmati J. Cutis marmorata telangiectatica congenital case report. Orv Hetil 2007; 148: 1717-20.

    3) Petrozzi JW, Rahn EK, Greensher J. Cutis marmorata telangiectatica congenita. Arch Dermatol 1970; 101: 74-7.

    4) Avcı S, Çalıkoğlu E, Saylı U. Cutis marmorata telangiectatica congenita: an unusual cause of lower extremity hypoplasia. Turk J Pediatr 2001; 43: 150-61.

    5) Spitzer MS, Szurman P, Rhorbac h JM, Aisenbrey S. Bilateral congenital glaucoma in a child with cutis marmorata telangiectatica congenita: a case report. Klin Monbl Augenheilkd 2007; 224: 66-9.

    6) Shields JA. Shields CL, Koller HP, Federman JL, Koblenzer P, Barbera LS. Cutis marmorata telangiectatica congenita associated with bilateral congenital retinal detachment. Retina 1990; 10: 135-9.

    7) Katugampola R, Moss C, Mills C. Macrocephaly-cutis marmorata telangiectatica congenita: A case report and review of salient features. J Am Acad Dermatol 2008; 58: 697-702.

    8) Powell ST, Su WP. Cutis marmorata telangiectatica congenita: report of nine cases and review of literature. Cutis 1984; 34: 305.

    9) Bhargava P, Kuldeep CM, Mathur NK. Cutis marmorata telangiectatica congenita with multiple congenital anomalies: further clues for a teratogenic cause. Dermatology 1998; 196: 368–70.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • [ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
    [ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]