 |
 |
| [ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ] | |
| Fırat Tıp Dergisi | |||||
| 2017, Cilt 22, Sayı 1, Sayfa(lar) 043-044 | |||||
| [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ] | |||||
| Kronik Lenfositik Lösemi Seyrinde Görülen Progresif Multifokal Lökoensefalopati Olgusu | |||||
| Çetin Kürşad AKPINAR1, Emrah AYTAÇ2, Sibel ÇELİKER USLU1, Alper ARSLAN1, Bilge PİRİ ÇINAR1 | |||||
| 1Samsun Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Samsun, Türkiye 2Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Elazığ, Türkiye |
|||||
| Anahtar Kelimeler: Kronik Lenfositik Lösemi, Nöbet, Progresif Multifokal Lökoensefalopati, Chronic Lymphocytic Leukaemia, Seizure, Progressive Multifocal Leukoencephalopathy | |||||
| Özet | |||||
Latent John Cunningham virüsü, immünsuprese kişilerde reaktive olup, nadiren Progresif Multifokal Lökoensefalopati gelişimine neden olabilmektedir.
Altmış yedi yaşında erkek hasta nöbet geçirme yakınması ile acil servise başvurmuş ve status epileptikus tanısıyla diazem ve fenitoin tedavisi
uygulanmıştı. Özgeçmişinde remisyonda kronik lenfositik lösemi tanısı vardı. Kontrastlı beyin difüzyon manyetik rezonans görüntüleme, perfüzyon
manyetik rezonans görüntüleme ve manyetik rezonans spektroskopide Progresif Multifokal Lökoensefalopati ile uyumlu olabilecek lezyon saptandı.
Olgu takibinin 5. ayında exitus oldu. Bu yazıda kronik lenfositik lösemi seyrinde nadir görülen Progresif Multifokal Lökoensefalopati olgusu sunulmuştur. |
|||||
| Giriş | |||||
Kronik lenfositik lösemi (KLL) tüm lösemilerin %20-
30’unu oluşturmaktadır. KLL’nin özellikle 70 yaşın
üzerinde sıklığı artmaktadır1. Progresif Multifokal
Lökoensefalopati (PML) santral sinir sisteminin nadir
ve fatal seyirli subakut gelişen demiyelinizan bir hastalığıdır.
Latent John Cunningham virüs (JCV), immünsuprese
kişilerde, özellikle HIV ile enfekte kişilerde
(yaklaşık %85 olguda), transplant hastalarında ve lenfoma
ile lösemili kişilerde re-aktive olmaktadır2.
Yaklaşık %10 olguda PML’nin nöbet ile özellikle de
status epileptikus ile başvurabileceği bilinmektedir1,2. Bu yazıda KLL seyrinde nadir görülen status epileptikus
ile başvuran PML olgusu sunulmuştur. |
|||||
| Olgu Sunusu | |||||
Altmış yedi yaşında erkek hasta nöbet geçirme yakınması
ile acil servise başvurdu. Arada bilincin açılmadığı,
tüm vücudun kasıldığı ve idrar kaçırmanın eşlik
ettiği tekrarlayan nöbetleri olması nedeniyle status
epileptikus kabul edilip yoğun bakım servisine alındı. İntravenöz 10 mg diazem ve 1500 mg fenitoin yükleme tedavisi ile nöbet kontrolü sağlandı. Laboratuvar değerlerinde ılımlı bir pansitopeni tablosu vardı. Beş yıl önce KLL tanısı almış ve en son kemoterapi kür uygulaması bir yıl önce yapılmıştı. Remisyonda olan hasta kontrollerini düzenli bir şekilde yaptırmaktaydı. Çekilen kontrastlı beyin manyetik rezonans (MR) görüntülemesinde beyaz/gri cevherde, sağ posterior watershad ve sol frontol subkortikal yerleşimli difüzyon kısıtlaması, kontrast tutulumu ve ödem etkisi göstermeyen kitlesel lezyonlar izlendi. Tariflenen lezyon FLAİR sekansında sağ pariyeto-oksipital ve sol frontal alanda kortikosubkortikal hiperintens lezyon (Şekil 1), T2 sekansında ise sağ pariyeto-oksipital bölgede kortiko-subkortikal hiperintens lezyon şeklinde idi (Şekil 2). Perfüzyon MR iskemik süreci desteklerken, MR spektroskopide kolin pikinin artması tümöral bir süreci desteklemekteydi. Beyin omurilik sıvısında JCV negatifti. Hücre, beyin omurilik sıvı proteini ve sitolojik inceleme normaldi. Onkoloji ile beraber değerlendirilen olgunun lezyonu PML olarak değerlendirildi. Olgu, takibinin 5.
|
|||||
| Tartışma | |||||
Damar içinde dolaşan ve yüksek sayılara ulaşan hematolojik
tümör hücreleri damar tıkanmasına neden olabilir.
Ancak bu durum KLL’de çok az görülmektedir.
Santral sinir sistemi tutulumu meningeal zar infiltrasyonu
ve kitle oluşumu şeklinde olabilirken, bu durum
da KLL de çok nadirdir. Bununla birlikte KLL seyrinde
özellikle kemoterapi sonrası PML gelişen olgular literatürde
az sayıda da olsa bildirilmiştir3. PML vakalarının
%90’ından fazlasında 6 ay içinde ölüm görülmektedir4. PML tanısı, beyin omurilik sıvısında JCV
gösterilmesi, nörogörüntüleme bulguları veya histapatolojik
inceleme ile konulabilir. BOS PCR ile JCV
gösterilemeyenlerde stereotaktik biyopsi yapılması önerilir5. Arkuat liflerin, frontal ve pariyeto-oksipital
bölgenin, kontrastlanmayan T1 hipointens, T2 hiperintens
lezyonu yüksek oranda PML’yi işaret etmektedir4. Olgumuzun KLL hikayesi olması, beyin görüntüleme
özelliği ve nöbet ile başvurusu beraber değerlendirildiğinde
PML olabileceği düşünülmüştür. Literatürde
JCV için ilk yapılan lomber ponksiyon incelemesinin
normal olabileceği, 2-3 hafta sonra tekrar lomber
ponksiyon yapılması gerektiği ve yine JCV gösterilemeyen
olgularda stereotaktik biyopsi yapılması önerilmektedir.
Bu nedenle olgumuzun BOS incelemesinde
JCV saptanamaması ile PML tanısı dışlanamamıştır. |
|||||
| Kaynaklar | |||||
1) Furman RR, Sharman JP, Coutre SE, et al. Idelalisib
and rituximab in relapsed chronic lymphocytic
leukemia. N Engl J Med 2014; 370: 997-1007.
2) Berger MD, Meisel A, Andres M, Schanz U,
Schwarz U, Stussi G. Unusual case of progressive
multifocal leukoencephalopathy after allogeneic
hematopoietic stem-cell transplantation. J Clin Oncol
2014; 32: 33-4.
3) Ellison D, Love S, Chimelli L, et al. Multiple Sclerosis.
In: Neuropathology. A reference text of CNS
pathology. Second edition, Edinburgh: Mosby
2004: 389-406.
|
|||||
| [ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ] | |||||
)
)
| [ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ] |