İntrakraniyal yerleşimli lipomlar oldukça nadir görülen iyi huylu gelişimsel malformasyonlardır. Tüm intrakraniyal tümörlerin %0,1 ile %0,5’ini oluştururlar
12. İntrakraniyal lipomların embriyonik dönemde subaraknoid sisternaların gelişimi sırasında primitif meninkslerin yanlış farklılaşması nedeniyle oluştuğu düşünülmüştür
13. Meningeal yapılardan kaynaklanmaları nedeni ile lipomlar genellikle subaraknoid boşlukta yer alır. Bu lezyonlar bölünmeyen olgun yağ hücrelerinden oluşurlar ve bu hücreler tümör hücreleri gibi çoğalamazlar. Bu nedenle intrakraniyal lipomlar aslında gerçek tümör olmayıp birer malformasyondur
14. Lipomlar düzgün, kollajen bir kapsülle çevrili olup kalsifikasyon içerebilirler
5.
İntrakraniyal lipomların %45’i interhemisferik-perikallosal, %25’i kuadrigeminal-superior serebellar sisternde, %14’ü suprasellar-interpedinküler sisternde, %9’u serebellopontin köşede ve %5’i silviyan sisternde yerleşir 1. Daha nadir olarak ise serebral parankim yüzeyinde yerleşirler 15. Bizim çalışmamızda ise lipomlar 8 hasta ile en sık kuadrigeminal sisternde ve sonra 6 hasta ile perikallosal yerleşimli idi. Silviyan sistern yerleşimli lipom izlenmedi.
Çalışmamızda pediatrik hastalarda perikallosal lipomların boyutları, sisternal lipomlardan istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha büyük bulundu. Yaş, cinsiyet, kalsifikasyon varlığı, eşlik eden anomaliler açısından iki grup arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık bulunmadı. Taydas ve ark. 16 yaptıkları çalışmada, bizim çalışmamıza benzer şekilde perikallosal lipomların boyutlarını, sisternal lipomlardan anlamlı şekilde daha büyük bulmuştur. Aynı çalışmada şekil, yaş, cinsiyet ve semptomlar açısından iki grup arasında farklılık saptanmamıştır.
İntrakraniyal lipomlar gelişirken beyin korteksinin gelişimini etkileyerek kortikal displaziye neden olabilirler 2,9,17. Bu durum aynı zamanda birlikte görülen diğer malformasyonları da açıklamaktadır. Lipomlara eşlik eden malformasyonlar, lezyon büyüklüğü ve yeri ile yakından ilişkilidir 1. İntrakraniyal lipomların yaklaşık yarısında eşlik eden malformasyonlar bulunur. Korpus kallosum agenezisi veya disgenezisi en sık eşlik eden malformasyonlardır 4,18. Bunu destekler nitelikte bizim hastalarımızın 1’inde korpus kallosum agenezisi ve 3’ünde ise korpus kallosum disgenezisi mevcuttu.
İntrakranial lipomlar genellikle herhangi bir semptom göstermezler ve başka nedenlerle yapılan beyin incelemelerinde rastlantısal olarak bulunurlar. Ancak yerleşim yerlerine ve boyutlarına göre farklı klinik belirtiler de gösterebilirler. Hastalar baş ağrısı, baş dönmesi, nöbet, lezyonun yerleşim yerine göre ataksi, kranial sinir defektleri gibi semptomlarla başvurabilirler 9-11. En sık görülen semptom baş ağrısıdır. Lipomlar subaraknoid boşlukta yerleştiklerinden lipomların bu alandaki damarlara basısı nedeni ile baş ağrısı oluşturdukları düşünülmüştür 19. Bizim çalışmamızda da 10 hasta ile en sık semptom baş ağrısı idi. Pediatrik hastalarda ek olarak epilepsi, hemiparezi, mental retardasyon ve hidrosefali görülebilir. Hastalarımızdan 4’ünde mental retardasyon mevcuttu. Mental retardasyonu bulunan hastalar aynı zamanda korpus kallosum disgenezisi ve agenezisinin bulunduğu hastalardı. Bizim hastalarımızdan sadece 2’inde epilepsi mevcut olup literatüre göre beklenenden daha az yaygındı 20-22.
Lipomlar morfolojik özelliklerine göre tübülonodüler ve eğrisel tip olarak ikiye ayrılırlar. Tübülonodüler tip daha sık görülür ve genellikle 2 cm’den küçük nodüler lipomlardır. Eğrisel tip lipomlar ise çoğunlukla asemptomatik olup, posteriorda yerleşen, sıklıkla 1 cm’den ince lipomlardır. Bu tip lipomlarda korpus kallozum anomalileri görülebilmektedir 2,23. Bizim çalışmamızda lipomların 15’i tübülonodüler, 3’ü ise eğrisel şekildeydi. Eğrisel şekilli lipomu bulunan hastalardan birinde korpus kallosum disgenezisi mevcuttu ve diğer 2 hastada ek anomali yoktu. Çalışmamızda sisternal lipomlar istatistiksel açıdan anlamlı olarak tübülonodüler şekilde saptandı. Taydas ve ark. 16 yaptıkları çalışmada, perikallosal ile sisternal lipomlar arasında şekil açısından anlamlı farklılık saptamamıştır.
İntrakraniyal lipomların BT ve MRG bulguları karakteristik olup kolaylıkla tanı konulmasını sağlar. Beyin BT’de lipomlar düşük dansitede (-40 ile -100 HU arasında), iç yapısı homojen, kontrastlanmayan, düzgün sınırlı lezyonlar olarak görülürler. Çalışmamızdaki lipomlar -80 ile -130 (ortalama -103 ) HU dansite aralığında ölçüldü. Lipomlarda özellikle çevreleyen kap-sülde eğrisel veya lezyonun merkezinde nodüler şekilde kalsifikasyonlar bulunabilir ve BT ile kolaylıkla kalsifikasyon varlığı gösterilebilir 14. Bizim çalışmamızda 2 lipomda kalsifikasyon izlendi. MRG’de lipomlar T1 ağırlıklı görüntüde hiperintens, T2 ağırlıklı görüntüde izohiperintens görünürler. Yağ baskılı görüntülerde yüksek sinyal özelliğini kaybederler ve kontrastlı görüntülerde kontrast maddeyi tutmazlar 5,8. MRG yüksek yumuşak doku rezolüsyonu sayesinde lipomların değerlendirilmesinde BT’den daha faydalıdır. Özellikle koroid pleksus lipomları ve küçük boyutlu lipomlar BT’de düşük dansiteleri ile beyin omurilik sıvısına benzer olup gözden kaçabilirler. Bu lipomların değerlendirilmesinde MRG BT’den üstündür 10.
Epidermoid kist, dermoid ve teratom gibi tümörler ve subakut kanama benzer görüntüleme bulguları nedeni ile lipomlar ile ayırıcı tanısı yapılması gereken lezyonlardır. Epidermoid kistler sıklıkla MRG’de T1 ağırlıklı görüntüde hipointens, T2 ağırlıklı görüntüde hiperintens izlenirler. Epidermoid kistler difüzyon ağırlıklı görüntüde hiperintens sinyal özellikleri ile diğer lezyonlardan ayrılırlar 24. Fakat bazı daha nadir görülen epidermoid kistler T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens görülürler ve lipomlar ile karıştırılabilirler. Bu durumda ise epidermoid kistler yağ baskılı görüntüde baskılanmamaları ile lipomlardan ayrılabilirler.
Dermoidler sıklıkla orta hatta yakın yerleşimlidirler. Lipomlar ile radyolojik olarak benzer özelliklere sahiptirler. Hafif kitle etkisi gösterebilirler ve kalsifikasyon içerirler. BT’de lipomdan daha yüksek dansitelidirler. Dermoidler MRG’de yağ içeriği nedeni ile T1 ağırlıklı görüntüde lipoma benzer olarak hiperintens görülseler de T2 ağırlıklı görüntüde lipomlara göre daha heterojen intensitede izlenirler 24. Teratomlar BT ve MRG’de daha heterojen iç yapısındadırlar ve kontrastlanırlar 25. Subakut kanama bazı evrelerinde lipomlar ile benzer olarak T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens görülür. Fakat lipomlardan farklı olarak yağ baskılı görüntüde baskılanmaz. Bunun yanında subakut kanama klinik bulguları ile de lipomlardan ayrılabilir 26.
Çalışmamızın kısıtlılıkları, retrospektif bir çalışma olup arşivden taranarak tespit edilen hastalardan oluşmasıdır. Tüm hastaların görüntüleri tek tek, bu gözle yeniden değerlendirildiğinde daha fazla sayıda lipom tespit edileceği kanısındayız.
Sonuç olarak, intrakraniyal lipomlar nadir görülen konjenital malformasyonlardır. Çalışmamıza göre pediatrik hastalarda perikallosal lipomların boyutu sisternal lipomlardan daha büyük bulundu. Sisternal lipomların tamamının şekli tübülonodüler şekilde saptandı. Baş ağrısı ve mental retardasyon sık görülen semptomlardı. Mental retardasyonu olan intrakraniyal lipomlu çocuklarda en sık perikallosal yerleşimli lipom ve korpus kallosum anomalileri görüldü. Pediatrik hastalarda eşlik eden anomaliler düşünüldüğünde nörolojik gelişimleri açısından intrakraniyal lipomların erken tanısı önemlidir. Hasta takip ve tedavi yönetimi açısından radyolojik bulgular son derece kıymetlidir.