NİHF tüm gebeliklerin 1:2500-1:3500'ünde izlenmektedir. Etiyolojisinde enfeksiyonlar, metabolik hastalıklar, ikizden ikize transfüzyon sendromu, talasemi, pulmoner anomaliler gibi birçok fetal hastalık ve anomaliler rol oynamaktadır
4. İntratorasik kitleler NİHF etiyolojisinde %8-10 oranında yer alırken kistik ade-nomatoid malformasyon (CCAM), ekstrapulmoner sekestrasyon, diyafragma hernisi, konjenital hidrotoraks ve şilotoraksa bu grup içinde sıklıkla karşılaşılır. CCAM, torasik nedenler arasında en sık rastlanan etiyolojik faktördür. Basit akciğer kisti ise, bronkojenik, pulmoner, kombine tipleri olan ekstrapulmoner ve intrapulmoner lokalizasyonlarda görülen beraberinde enterik kist, spina bifida, hemivertebra ile de gözlenebilen NİHF etiyolojisinde literatürde pek üzerinde durulmayan torasik patolojidir. Bu olgulardaki hidrops muhtemelen olgumuzda da olduğu gibi venöz dönüş veya lenfatik akımdaki bozukluğa bağlıdır. Olgularının %7'sinden enfeksiyöz nedenler sorumlu olup bunların içinde ensık olanları Parvovirüs B19 ve CMV'dir
5,6. Olgumuzun klinik ve laboratuvar bulgularında enfeksiyon, CCAM ve basit akciğer kistindeki ek bulgulara rastlanmamış sadece otopsi öncesinde akciğer grafisi (Resim
2) ve toraks tomografisi (Resim
3), otopsi sonrasında (Resim
4) ise akciğer biyopsi (Resim
5) ile NİHF'e neden olan patolojinin basit akciğer kisti olduğu kanısına varılmıştır. Basit akciğer kistinin kliniği persistan pulmoner hipertansiyon, pnömotoraks, respratuvar distres, NİHF şeklinde olabilir ve genellikle %15 antenatal, %10 doğumda tanı alır
7,8.
Torasik lezyonlara ve 1/3 oranında kendiliğinden düzeldiği için Parvovirüse bağlı gelişen NİHF en iyi prognoza sahip olanlardır ancak kromozom anomalileri, sendromlar, pulmoner kitleler ve pulmoner efüzyonlara bağlı NİHF'de prognoz kötü olup kaybedilen olguların çoğundan altta yatan etiyoloji sorumlu tutulmaktadır6,9,10,11. Olgumuzda da iyi prognostik faktöre sahip torasik bir lezyon mevcuttu. Bunun yanında intrauterin erken dönemde kötü prognostik faktör olan plevral efüzyon da olgumuzda mevcut olup bu dönemde perinatoloji tarafından bu efüzyona yönelik girişimde bulunulmuştu. Ancak akciğer efüzyonuna yönelik işlem yapılmasına rağmen akciğer hipoplazisi gelişmiş (Resim 3) ve bu patoloji doğum sonrası olgunun kaybedilmesinde en önemli etken haline gelmiştir.
Annede görülen NİHF komplikasyonlardan en ilginç olanı gebe annelerde oluşan preeklampsi ve fetus-takine benzer şekilde ödem ile karakterize muhtemelen hidropik fetustan salınan mediatörler neticesinde oluşan Mirror (ayna) Sendromudur12. Olgumuzda bu ve diğer maternal komplikasyonlara (teka lutein kisti, preeklampsi, anemi, preterm doğum, doğum travması, postpartum hemoraji) rastlanmamıştır.
Japonyada 214 vakayı kapsayan retrospektif bir çalışmada; İntrauterin fetal girişimlerin (transfüzyon ve torakoamniyotik şant gibi) intrauterin kayıp oranını azaltırken uzun dönem nörolojik prognoza olabilecek etkisini tam olarak saptayabilmek için eldeki bilgilerin yetersiz olduğu ve uzun süre hayatta kalımın altta yatan etyolojik nedene bağlı olduğu vurgulanmıştır13. Bazı çalışmalarda ise plevral efüzyonu bulunan olgularda şant uygulamasının fetal ölümü %57 oranında hayatta kalım sağlayarak azalttığı, uygulama sonucu artan preterm doğum oranının ise morbidite artışının temel nedeni olduğu bildirilmiştir14. İntrauterin otuzuncu haftada olgumuzda hidrops bulguları tesbit edilerek Perinatoloji Bölümü tarafından müdehale edilmiş ve mevcut akciğer kisti küçülse de olgu uygulamadan fayda görmemiş ve NİHF kliniği gelişmişti. Olgumuzda tesbit edilen akciğer lezyonu aslında yaşamla bağdaşabilen patoloji olmakla beraber, duktus torasikusa direkt bası yapmaksızın kapalı kaplar prensibi gereği, intrauterin dönemde intratorasik basıncı yükselterek santral venöz basıncın artmasına sonuçta da lenf dolaşımını engelleyerek NİHF'e neden olduğu düşünülmüştür.
Basit akciğer kistinin erken intrauterin dönemde oluşması ve bu dönemde santral venöz basıncı artırarak gelişmekte olan lenf yollarına yine erken dönemlerde doğrudan veya dolaylı bası yaparak lenf yapısını bozması sonucunda sonrasındaki intrauterin müdehalelerin hastalığın gidişatına etki etmeyebileceği kanısına varılmıştır. Olgumuzda intrauterin 30. haftada yapılan uygun müdehalenin hastalık prognozuna ve hayatta kalımına daha önceki birçok çalışmada defalarca kanıtlandığı gibi kayda değer bir etkisinin olmaması bizim bu düşüncemizin oluşmasına neden olmuştur. Bu düşünce önceki vaka serilerinde uygun müdehaleye rağmen prognozun neden kötü olduğunun açıklamasına yardımcı olabilir ancak geniş vaka serilerinde yapılacak çalışmalarla desteklenmesi gerekmektedir.
Sonuç olarak; akciğer hipoplazisi, solunum yetmezliği, şok ve pulmoner kanama ile kaybettiğimiz NİHF'li olgunun etiyolojisinde, sol akciğer alt lobunda yerleşimli, intratorasik santral venöz basıncı artıran, konjenital hava kistinin sebep olduğunu söyleyebiliriz. NİHF'e neden olan patolojinin intrauterin dönemde ortaya çıkış zamanının ve etiyolijisinin hastalık prognozuna etki eden en önemli faktörler olduğu göz önünde bulundurularak, literatürde yaygın olarak bahsedilen ʽʽNİHF'de intrauterin girişimlerin prognoza etki etmediği görüşünün” NIHF etiyolojisinin tesbitinden sonra ve lenf yollarının yapısının bozulmasından önce mümkün olan en erken dönemde yapılabilecek intrauterin müdehalelerin prognozu oldukça kötü olan bu hastalığın hayatta kalım oranlarına pozitif etki ederek değişebileceğini düşünmekteyiz. Bu kanıya bir olgu neticesinde varılmışsa da daha önceki geniş vaka serili NİHF çalışmalarında pek üzerinde durulmamış bir ayrıntıdır ve vaka serileriyle desteklenmelidir.
)
)
)
)
)